Карциноид – это неагрессивное потенциально-злокачественное формирование, способное синтезировать гормонально-активные вещества. Его относят к типу нейроэндокринных образований, состоящих из клеток диффузной системы, присутствующих во всех внутренних органах. Бронхолегочный аппарат занимает лидирующие позиции по численности данных структур, пропуская вперед лишь пищеварительную систему, поэтому карциноид легкого довольно распространенная патология.
Этиология заболевания
Нейроэндокринные клетки, формирующие опухоли, развиваются в области нервного гребешка еще во внутриутробном периоде и потом перекочевывают в легкие. Также такие образования включают нейросекреторные гранулы, синтезирующие биогенные амины (гистамин, адреналин, норадреналин, простагландины) и гормоны.
Карциноид, затрагивающий легкие, относят к проксимальному виду рака. При подобном типе образования довольно низкие показатели выделения биоактивных элементов либо они и вовсе отсутствуют. Вдобавок следует отметить, что четкой и развернутой клинической картины у заболевания тоже нет. Единственное, о чем можно говорить, это предрасполагающие факторы. Среди них:
- генетическая предрасположенность (присутствие множественных эндокринных неоплазий),
- злоупотребление алкоголем и табакокурение,
- патологии пищеварительной системы,
- нейрофибраматоз,
- мужской пол.
Если же говорить о возрасте, то на развитие данного типа образования он никак не влияет.
Классификация видов
По своему клеточному строению подобную разновидность рака разделяют на две категории:
- типичный,
- атипичный.
Атипичный карциноид диагностируется в 10-30% случаев. У него агрессивный характер, он быстро растет и распространяется, обладает повышенной гормональной активностью и метастазирует по всему организму. Эта разновидность рака напоминает десструктурированный инфильтрат, состоящий из крупных плеоморфных элементов. При этом типе патологии в легких могут появляться очаги некроза.
Типичный карциноид легкого является высоко дифференцированной нейроэндокринной аномалией, сформированной мельчайшими клеточками с крупными ядрами и гранулами, синтезирующими секрет. Данная разновидность опухоли также имеет свою классификацию.
Трабекулярный
Его отличительной чертой является то, что атипичные клетки, как правило, разделены специфическими фиброзными прослойками.
Железистый
Данный тип патологии именуют еще аденокарциномой. Нередко подобные формирования располагаются на слизистых оболочках, а его поверхность укрыта призматическим эпителиальным слоем. По своей структуре новообразование железистое.
Недифференцированный
Для него характерно зарождение в эпителиальном слое, стремительное распространение по организму и активное формирование метастазов.
Смешанный
Как и следует из названия, данный тип объединяет в себе признаки вышеперечисленных разновидностей типичного карциноида.
Клинические проявления
Патология диагностируется у представителей обоих полов. Как правило, возраст в этом вопросе роли не играет: имеются данные об обнаружении такого типа патологии у лиц от 10 до 80 лет. Злокачественные карциноидные новообразования зачастую локализуются в центральной части органа, в непосредственной близости к крупным бронхам (несколько реже они обнаруживаются в паренхиме).
Явными симптомами можно считать рецидивы пневмонии. У больных людей отмечаются приступы сухого кашля, не приносящего облегчения, мокрота выделяется минимально, но с прожилками или даже сгустками крови. Признаки заболевания очень напоминают обструкцию легких либо бронхиальную астму, с присущими им приступами удушья. Одновременно с карциноидом отмечается также и спадание поврежденной доли легкого. Но в 30% случаев болезнь протекает бессимптомно, а обнаруживается она лишь при профилактическом осмотре.
У других пациентов, помимо уже перечисленных симптомов, параллельно может развиваться эктопированный синдром, для которого типична повышенная гормональная секреция, синтезируемая раковыми клетками. Симптомами синдрома Иценко-Кушинга являются:
- избыток жировой ткани в области живота, груди, шеи и лица,
- худые руки и ноги, вследствие утраты мышечной массы,
- растяжки в области бедер, ягодиц и живота,
- красноватый румянец с синим отливом,
- закругленность черт лица,
- угревая сыпь.
Вдобавок ко всему кожные повреждения заживают очень медленно, а у женщин отмечается оволосение лица по мужскому типу. Также повышается хрупкость костей и со временем возрастают показатели артериального давления. Изредка могут наблюдаться расстройства ЖКТ, схваткообразные боли в животе или диарея. Могут развиваться карциноидные пороки сердца, возникать приливы. Не исключены и отдаленные метастазы в печени.
Диагностика
При возникновении подозрение на развитие онкологического процесса в легких человека подвергают тщательному обследованию посредством лабораторных и инструментальных методик. Начинают диагностику, как правило, с исследования крови и мочи, а затем, внимательно обследуют органы дыхания. Чаще всего карцинод легкого выявляется во время флюорографии.
Но чтобы полученная информация была более полной, пациенту назначают КТ. Этот диагностический метод предельно ясно обрисовывает патологические метаморфозы тканей легких, предоставляя их изображение в нескольких проекциях. Кроме того нередко обследуется еще и лимфатическая система организма, а также опорно-двигательный аппарат.
При обнаружении опухоли проводят бронхоскопию – забор биоматериала на гистологическое исследование. В этом случае полученный образец тканей пристально изучают под микроскопом, чтобы определить характер опухоли – доброкачественный или злокачественный. Но для постановки точного диагноза не менее важно выявить наличие гормонов и биоактивных элементов, синтезируемых раковыми клетками.
Чтобы добиться этого, в тело обследуемого человека вводят небольшое количество гистаминоподобных средств. Если после этого у пациента наблюдается вегетативная реакция (приливы к шее и голове, аритмия, колики в животе), то это указывает на функционирующий карциноид.
В дополнение к вышеупомянутым диагностическим методам могут применяться:
- МРТ (для получения более точного изображения органа),
- сцинтиграфия (ввод радиоактивных изотопов для получения двухмерной картинки органа),
- позитронно-эмиссионная томография (радионуклидное обследование органов).
Лечение
Основа терапии карциноида – лечение первичной опухоли. Она определяется во время диагностики. Также выявляют ее характер, стадию, размеры и расположение. Далее, определяются способы лечения патологии:
- операция,
- лучевая и химиотерапия,
- консервативное лечение препаратами.
Медикаментозная терапия
Консервативная терапия лекарственными средствами базируется в первую очередь на интерферонах и соматостатине (Роферон-А, Реаферон, Тамоксифен). Эти медикаменты уменьшают количество синтезируемых раковой опухолью гормонов и противодействуют росту образования и его метастазов. К тому же медицина не стоит на месте, и сейчас активно применяют новые подходы в лечении данной патологии. Среди них таргетные препараты направленного действия, в частности, ингибитора ангиогенеза, препятствующие росту сосудов новообразования.
Вдобавок терапия карциноида подразумевает и смягчение симптоматики болезни. Так, чтобы снизить интенсивность неприятных ощущений во время приливов больным прописывают Феноламин и Фенотиазины. Если приливы особо сильны, то назначается Преднизолон. Побороть возможную диарею помогает Кодеин или Ципрогептадин, а снижение артериального давления обеспечивают гипотензивные средства.
Хирургическое вмешательство
Это основная терапевтическая мера, применяемая к пациентам с таким диагнозом. При операции больному проводят анатомическую резекцию – удаление сегмента или доли легкого. Как правило, паренхиму оставляют нетронутой. При этом иссечение неоплазм может быть:
- малоинвазивным,
- радикальным,
- паллиативным.
Опухоль в основном удаляют радикальным методом с окружающими тканями и лимфоузлами. В обстоятельствах, когда образование затронуло еще и бронх, то проводят удаление поврежденной части дерева, и накладыват специальные швы для выравнивания хрящевой ткани. После столь радикальных видов вмешательства рецидивы – редкость. Паллиативную операцию проводят уже при метастазах опухоли. В этом случае устраняются крупные очаги карциноида для понижения эндокринной активности опухоли и устранения симптоматики.
Химиотерапия
В дополнение к оперативному и медикаментозному лечению может применяться химиотерапия и лучевое облучение. Зачастую к этим методам прибегают при обнаружении метастазов после иссечения карцином и при наличии функциональных нарушений печени, сердца либо при повышенной концентрации 5-ОИУК в урине. Чтобы избежать карциноидного криза терапию начинают с незначительных доз. Как правило, у подобных методов весьма низкая эффективность. Только у 30% больных наблюдается улучшение и наступает полугодовалая ремиссия.
Прогноз
Как уже упоминалось, в большинстве случаев такая патология не считается особо опасной и прогноз довольно благоприятный. Так, при типичной форме карциноида, после радикального иссечения опухоли и если не наблюдается метастазирование, наступает полное выздоровление. Продолжительность жизни превышает 15 лет практически у 95% больных.
В случае атипичной формы заболевания дела обстоят хуже. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает всего половина пациентов, а более 10 лет проживает всего 30% больных. К тому же если атипичной форме сопутствует метастазирование лимфатических узлов, то пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 20% случаев. Вот почему при обнаружении атипичного карциноида лечение, предусматривающее сохранение пораженного органа, абсолютно нецелесообразно.
Профилактика
К сожалению, в отношении карциноида легкого, как и в случае с иными онкологическими заболеваниями, специфических профилактических мер попросту не существует. Однако есть общие рекомендации, которые все же помогают снизить риск возникновения онкологии. Как правило, к подобным мерам относят отказ от вредных привычек (злоупотребление алкоголем, наркотиками, никотином, систематическое переедание), здоровый образ жизни, регулярные физнагрузки и правильное питание, а также избегание воздействия онкогенных веществ. Лишь в таком случае можно надеяться, что подобная проблема будет лишь умозрительной.