Бронхоэктатическая болезнь характеризуется расширением, деформацией и неполноценным функционированием бронхов, а также образованием в них гнойных очагов. Происходит это преимущественно в нижних отделах легких. Патология редко бывает первичной. Обычно она развивается на фоне других опасных заболеваний и имеет хронический характер с чередованием периодов ремиссии и обострения.
Этиология и патогенез
Обычно бронхоэктатическая болезнь диагностируется у детей и молодых людей в возрасте 5-25 лет. Механизм ее возникновения до конца не изучен. Наиболее состоятельным считается мнение о том, что главная роль в развитии патологии принадлежит генетике. Из-за врожденной слабости тканей бронхи становятся легко восприимчивыми к воспалениям и легко деформируются.
Иногда причиной формирования бронхоэктазов является непроходимость бронхов из-за попадания инородного предмета или опухоли. Бронхоэктатическая болезнь у детей может быть последствием перенесенной кори, коклюша или пневмонии. Правда, это редкость. Обычно такие заболевания оканчиваются полным выздоровлением. В большинстве случаев они могут лишь спровоцировать развитие зарождающейся патологии.
Хронические воспаления в бронхиальном дереве изменяют слизистую оболочку и мышцы в окружающих тканях. Слабые стенки бронхов расширяются. Легочная паренхима сморщивается, растягивается и деформируется. Разрушению также подвергаются нервы и кровеносные сосуды, питающие легкие.
Бронхоэктазы имеют форму цилиндра, веретена или мешочка. При присоединении инфекции они заполняются гнойной мокротой, которая усугубляет воспаление. Так и развивается бронхоэктатическая болезнь.
Степени тяжести заболевания
По клинической форме выделяют 4 степени патологии. Они различаются частотой обострений и выраженностью симптомов.
Легкая
Характеризуется 1-2 короткими обострениями в год. Количество выделяемой мокроты незначительно. В остальное время больной чувствует себя хорошо.
Средней тяжести
Рецидивы возникают каждый сезон и длятся достаточно долго. Гнойная мокрота выделяется в количестве до 200 мл в сутки. Присутствуют и другие симптомы патологии, которые облегчаются во время ремиссии, но полностью не исчезают.
Тяжелая
Представляет собой частые и длительные обострения. Ремиссии короткие, но состояние при них удовлетворительное. Обильно выделяемая мокрота при бронхоэктатической болезни в тяжелой форме приобретает гнилостный запах.
Осложненная
При этой разновидности сохраняются симптомы тяжелой формы. Они усугубляются различными осложнениями. В первую очередь страдают легкие. В процесс оказываются вовлеченными сердце, печень и почки.
Фазы патологии
Заболевание характеризуется сменой периодов ремиссии и обострения. При разных формах патологии каждый из них имеет свои особенности.
Рецидив
Обострение бронхоэктатической болезни возникает при присоединении инфекции или снижении иммунитета. Происходит это преимущественно в холодную и влажную погоду осенью и весной.
Симптомы бронхоэктатической болезни в этот период схожи с другими хроническими воспалительными процессами в легких и бронхах. Главным проявлением является кашель с мокротой. Отделяемое гнойное или слизисто-гнойное. Отходит преимущественно по утрам или при принятии определенной позы.
Мокрота скапливается за ночь в бронхоэктазах и в последствии выходит под силой тяжести. Если очаги поражения находятся в верхней части бронхиального дерева, отхождение содержимого происходит в горизонтальном положении тела стоя или сидя. При боковом воспалении – лежа на боку или в наклоне на сторону, противоположную бронхоэктазу.
Мокрота имеет зеленоватый или желтоватый оттенок. Иногда в ней появляются слизистые сгустки. При тяжелых формах патологии отделяемое имеет зловонный запах и может выделяться в объеме до полулитра в сутки.
Примеси крови отмечаются нечасто и преимущественно у взрослых. Но иногда кровохаркание может быть единственным симптомом. Это происходит при сухих бронхоэктазах, не затронутых инфекцией.
Одышка возникает у трети пациентов. Почти всегда она сопровождается болью в груди. Также присутствуют влажные хрипы, которые пропадают после отхаркивания.
Температура повышается незначительно, максимум до 38 градусов. Жар возникает только в сложных случаях. Он сопровождается ознобом и повышенной потливостью и снижается после отхождения застоявшегося гноя и слизи.
Интоксикация характеризуется вялостью, недомоганием, снижением аппетита, отсутствием энергии. Также появляется головная боль и снижается работоспособность. Бронхоэктатическая болезнь у детей характеризуется капризностью, плаксивостью и отказами от еды.
Внешне патология мало проявляется. Отмечается бледность кожных покровов. У детей заметен недостаток жировой и мышечной массы. Раньше заболевание вызывало деформацию фаланг и ногтей пальцев, но теперь такой симптом встречается редко.
Ремиссия
При легкой форме патологии в период ремиссии пациенты не предъявляют жалоб, они чувствуют себя абсолютно здоровыми. С усугублением болезни, даже когда обострение отступает, некоторые симптомы сохраняются. Больных мучает кашель и одышка, трудоспособность снижается.
Методы диагностики
Диагностика бронхоэктатической болезни начинается с оценки анамнеза жалоб и истории болезни. Важное значение имеет количество и характер выделяемой мокроты, наличие положений тела, при которых она отходит быстрее, присутствие кровохаркания. Также выясняется, были ли перенесены в детстве длительные воспалительные заболевания легких.
На осмотре отмечается синюшность кожи. При прослушивании обращают внимание на шумы и хрипы в легких, оценивают жесткость дыхания.
Далее пациент направляется на рентгенологическое исследование. Процедура позволяет оценить изменения легочного рисунка, выявить деформацию бронхов, наличие полостей и очагов воспаления.
Следующим этапом становится фибробронхоскопия. С ее помощью из легкого берут секрет на анализ, выявляют источники кровотечения, а также исключают наличие инородного тела и опухоли. Процедура является подготовкой к очередным манипуляциям.
Бронхография – наиболее информативный метод диагностики бронхоэктатической болезни. Исследование позволяет определить локализацию, количество и форму бронхоэктазов, проверить наличие в них гноя и слизи. Также оценивается общее состояние бронхиального дерева.
Компьютерная томография является более щадящей альтернативой бронхографии. После нее не возникают обострения воспаления. Правда, диагностирование в этом случае менее точное.
Дополнительно проводятся спирография и пикфлоуметрия. Эти обследования выявляют наличие дыхательной недостаточности.
Также необходимы лабораторные анализы. В крови проверяется уровень лейкоцитов, СОЭ, белков и других элементов. Исследование мокроты помогает выявить возбудителя инфекции и определить его чувствительность к препаратам.
Способы лечения
Лечение бронхоэктатической болезни сложное и комплексное. Используемые методы зависят от тяжести поражения бронхов.
Консервативное лечение
Основной метод в терапии больных с незначительными проявлениями болезни. Также применяется в лечении пациентов с распространенными очагами воспаления при наличии противопоказаний к операции. Обязательный этап при подготовке к бронхоскопии и хирургическому вмешательству.
Лекарственные средства, медицинские манипуляции и физиотерапия помогают поддерживать стойкую ремиссию. У детей возможно полное выздоровление. В сложных случаях консервативное лечение помогает предотвратить осложнения и остановить прогрессирование патологии.
Клинические рекомендации включают в себя прием антибиотиков. Их выбор зависит от возбудителя и его чувствительности к препаратам. Бронхолитики обладают расширяющим действием и способствуют отхождению мокроты. Мукорегуляторы разжижают слизь и облегчают ее дренаж. Препараты используют в виде таблеток и инъекций. Применение небулайзера для ингаляций помогает препаратам проникнуть как можно ближе к источнику инфекции.
Дополнительно назначают ксенобиотики для восстановления микрофлоры кишечника. В профилактических целях используют противогрибковые препараты. Иммунитет повышают с помощью иммуномодуляторов и витаминов. Если доказано, что причиной патологии стала врожденный недостаток альфа-1-антитрипсина, проводят заместительную терапию
Помимо медикаментозного лечения необходимы санационные мероприятия. С помощью бронхоскопа в бронхи вводят антибиотики, антисептики и препараты для улучшения отхождения мокроты. Процедуры проводят каждые 2-3 дня до уменьшения нагноения. При плохой переносимости этого метода используют эндотрахеальное введение препаратов.
Для промывания применяется лаваж. Процедура позволяет очистить легкие и вывести слизь наружу. Санация верхних дыхательных путей необходима в основном детям. Ее проводит отоларинголог. Инфузионные капельные растворы обладают мочегонным действием и улучшают микроциркуляцию. Они необходимы для уменьшения интоксикации.
Важную роль в лечении играет физиотерапия. Постуральный дренаж и вибрационный массаж грудной клетки помогают избавиться от застоя гноя и слизи в бронхиальном дереве. Оксигенотерапия показана при дыхательных нарушениях. Также полезен лекарственный электрофорез, лечебная гимнастика и дыхательные упражнения. Все эти процедуры восстанавливают естественную дренажную функцию и нормализуют кровообращение в легких.
Хирургическое вмешательство
Оптимальный возраст для операции – 7-14 лет. В более ранний период сложно выявить площадь поражения. У старших пациентов результат может быть неэффективным. При легких формах решение о проведении вмешательства принимается с осторожностью на основе оценки динамики состоянии после консервативного лечения. В сложных случаях операцию назначают при условии, что после проведенных манипуляций не будет нарушена дыхательная функция.
При односторонних эктазах возможно удаление всех пораженных тканей с сохранением здоровых. В запущенных случаях легкое удаляют полностью. Двустороннее несимметричное поражение предоставляет возможность частичного удаления тканей на более пострадавших частях. Это позволяет значительно улучшить состояние больного и остановить прогрессирование болезни. При симметричных изменениях показана резекция с двух сторон. Но только в том случае, если здоровых тканей в бронхиальном дереве достаточно. Операция проводится в два этапа с перерывом в полгода или год.
Пациентам с осложнениями, перешедшими на сердце, обструктивным бронхитом и серьезной дыхательной недостаточностью хирургическое вмешательство противопоказано. Изменения в почках и печени чаще всего являются обратимыми еще на этапе консервативного лечения, поэтому они не мешают резекции. Чем старше пациент, тем больше вероятность обширных изменений и меньше шанс на хирургическое удаление бронхоэктазов.
К противопоказаниям также относится подозрение на врожденную слабость бронхиальной стенки. На это указывает перенесенное в раннем детстве воспалительное заболевание легких. При операции повышается риск образования новых бронхоэктазов и снижения дыхательной функции из-за уменьшения площади здоровых тканей.
Независимо от противопоказаний операция проводится при угрожающих жизни состояниях. К ним относится легочное кровотечение, гангрена и пневмоторакс.
Возможные осложнения бронхоэктатической болезни
У некоторых пациентов отмечается легочное кровотечение. При инфицирование возможно скопление гноя в плевральной полости, что иногда приводит к закупорке легкого, полному отмиранию его тканей, пневмотораксу.
Помимо всевозможных поражений органов дыхания может пострадать сердце, печень, почки. Иногда возникает анемия. При проникновении инфекции в сосуды гной и болезнетворные бактерии с кровотоком достигают мозга, вызывая воспаление и даже абсцесс.
Частым осложнением является амилоидоз. Из-за воспаления в различных системах откладывается белок амилоид. Он мешает нормальному функционированию органов. У детей возможно отставание в физическом развитии.
Прогноз
Грамотное своевременное лечение помогает достичь стойкой ремиссии и остановить прогрессирование заболевания. В ряде случаев удается добиться полного выздоровления. При отсутствии лечения в средней, тяжелой и осложненной форме патологии прогноз неблагоприятный. Около четверти больных погибает в течение 5-10 лет. У половины пациентов, не подвергнувшихся оперативному вмешательству, болезнь прогрессирует.
Смертность после операции невысока. Но и абсолютно положительный результат является редкостью. Чуть более половины пациентов на долгое время забывают о болезни. У 12% не получается добиться улучшений. Остальные периодически сталкиваются с рецидивами.
Меры профилактики
Главной профилактической мерой является предупреждение и своевременное лечение пневмоний и других заболеваний легких, начиная с детского возраста. При хронических патологиях органов дыхания необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога. Больным с бронхоэктазией в период ремиссии полезно проходить физиотерапию, климатотерапию и санаторно-курортное лечение
К общим рекомендациям относится регулярная санация полости носа и рта. Следует отказаться от курения и избегать профессиональных вредностей. Не стоит переохлаждаться. Важно закаливаться и укреплять иммунитет.
Во время эпидемий рекомендуется ношение маски и ограниченное пребывание в местах скопления людей. Избежать заболеваний помогает вакцинация от пневмонии и гриппа.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
