Стеноз легочной артерии – сужение легочной артерии, которая доставляет венозную кровь от сердца к легким. В более чем 90% случаев легочный стеноз вызван сужением клапана легочной артерии. Наиболее частой причиной приобретенного стеноза легких является рецидив воспаления слизистой оболочки сердца, а врожденного – пороки сердца. Легкие случаи не требуют целенаправленного лечения. Прогноз зависит от общего состояния здоровья ребенка.
Этиология заболевания
Точная причина возникновения болезни не установлена. Врожденный стеноз легочной артерии иногда сочетается с другими пороками сердца. Патология является частью тетрады Фалло. Более редкие причины возникновения – карциноидный синдром и синдром Нунана.
Генетические заболевания в очень редких ситуациях становятся основной причиной возникновения стеноза легочной артерии.
Виды патологии
В зависимости от степени тяжести легочный стеноз можно разделить на слабую, умеренную и сильную степени. Классификация основана на оценке давления на камеры сердца. Умеренный или сильный стеноз вызывает увеличение и утолщение правого желудочка. Давление в правой камере может быть сверхсистемным (выше, чем давление в системе кровообращения). Результатом является сердечная недостаточность.
Наиболее распространенным типом является клапанный стеноз легочной артерии, который встречается более чем в 90% случаев.
Легочный клапан расположен между легочной артерией и правым желудочком. Через него бедная кислородом кровь достигает легких. Стеноз легочной артерии – в большинстве случаев врожденный порок сердца, который может быть частью сложного сердечного заболевания.
В целом можно выделить 3 различных типа болезни:
- Подклапанный стеноз: сужение выхода из правого желудочка из-за избытка ткани.
- Клапанный легочный альвеостаз.
- Суправальвулярный стеноз: сужение над клапаном и легочной артерии
Стеноз легочной артерий составляет 10% от всех врожденных пороков сердца. Сужение артерии препятствует нормальному переносу венозной крови из сердца в легкие, что ухудшает утилизацию углекислого газа.
В большинстве случаев легочный стеноз является врожденным. Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины в основном неизвестны. Определенная генетическая предрасположенность может влиять на развитие болезни.
Симптомы проявления
Симптомы сильно различаются в зависимости от тяжести стеноза артерии. Если сужение очень легкое, симптомы обычно не проявляются. В тяжелых случаях формируется одышка, что особенно заметно при стрессе. Пациенты нередко страдают от периферического цианоза.
Сердце не может доставить достаточное количество крови в легкие. В результате эритроциты, которые отвечают за транспорт кислорода и обменивают его на углекислый газ, не получают нового кислорода. У пациентов развивается гипоксия тканей и метаболический ацидоз.
Периферический цианоз можно обнаружить с помощью анализа крови, содержание диоксида углерода в эритроцитах значительно увеличивается. Для сердца постоянная попытка прокачать кровь через сердечный клапан – это огромное усилие. В результате кровь давит на сердечную мышцу, которая растет, потому что она должна адаптироваться к повышенному давлению.
Если сужение сердечного клапана очень сильное, это также может привести к сердечной недостаточности. Другие возможные симптомы включают усталость, обморок и синеватый оттенок кожи.
Диагностика
Основные способы диагностики стеноза легочной артерии:
- Аускультация.
- ЭКГ: при небольшом сужении клапана ЭКГ часто в норме. При более серьезном сужении врач может обнаружить типичные изменения в электрокардиографии, которые подтверждают диагноз.
- Эхокардиограмма: это «элегантный» метод обследования, который неинвазивен, то есть не причиняет боли или не вызывает осложнений и, следовательно, не обременяет ребенка излучением. ЭХО – это ультразвуковое исследование, при котором структура сердца визуализируется ультразвуковыми волнами. На мониторе врач может посмотреть на сердце и его клапаны. Он даже может определить направление потока и скорость крови с помощью так называемого «цветного допплера».
- Рентген: в рентгеновском исследовании врач распознает увеличенный правый желудочек сердца.
- При очень тяжелом стенозе легких сосуды, которые обычно хорошо видны на рентгенограмме, плохо визуализируются. Это признак того, что из-за суженного сердечного клапана в легкие попадает очень мало крови.
- Правый сердечный катетер: катетеризацию можно использовать для определения степени сужения сердечного клапана и оценки того, какая терапия является наилучшей.
Сначала врач прослушивает человека с помощью стетоскопа. При легочном стенозе слышен так называемый вариабельный сердечный ритм, который возникает из-за сужения. Когда кровь вытекает из желудочка, также может быть слышен шум, называемый «систолическим».
Очень часто выполняется ЭКГ, при котором выявляются окклюзии артерии. Другим методом обследования является эхокардиограмма: ультразвуковое сканирование, при котором врач может визуализировать структуру сердца. Сердце или клапаны сердца можно наблюдать на мониторе, а направление потока крови можно определить с помощью дополнительных инструментов.
Увеличенное правое сердце также можно распознать по рентгену. Легочные сосуды, с другой стороны, показаны очень плохо, что является признаком недостаточного транспорта крови.
Так называемый инвазивный метод – это катетер, который может дать очень точную информацию о возможном пороке сердца. С помощью катетера можно оценить степень сужения. Для этого врач вводит катетер через бедро в сосуд, а затем толкает его к сердцу, где он может измерять давление в легочной артерии или камерах сердца.
Методы лечения
Первая линия терапии – это расширение суженного сердечного клапана с помощью баллона. Баллон помещают с помощью сердечного катетера на уровень легочного стеноза, а затем раздувают. В результате измененная сердечная мышца может быть скорректирована.
Варианты хирургического лечения
В случае очень тяжелых стенозов может потребоваться хирургическое вмешательство. В ходе оперативного вмешательства легочный клапан реконструируется. У новорожденных с тяжелым легочным стенозом наблюдается высокий риск осложнений.
При клапанном стенозе назначают баллонную катетеризацию. Вальвулопластика делается в исключительных случаях. При суправальвулярных стенозах проводят дилатацию и стентирование. Только в случае неудачной баллонной вальвулопластики проводится вальвулотомия или другие хирургические процедуры.
Медикаментозное
Врач может назначить лекарство, которое облегчает кровоток: антиаритмические препараты, диуретики, антикоагулянты и простагландины. Лечение в основном ограничивается традиционным медикаментозной коррекцией правожелудчковой недостаточности. При повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. и выше назначают интервенционную терапию.
Диуретики выводят излишнюю жидкость из организма, тогда как антикоагулянты разжижают кровь. Антиаритмические препараты уменьшают вероятность возникновения сердечной аритмии, а простагландины улучшают системное кровообращение.
Перед применением препаратов рекомендуется в обязательном порядке проконсультироваться с врачом о возможных последствиях. Самолечением заниматься категорически запрещено.
Возможные осложнения
Из-за легочного стеноза больные в большинстве случаев страдают от проблем с сердцем или затрудненного дыхания. Нередко стеноз приводит к постоянной усталости. Внутренние органы также снабжаются меньшим количеством кислорода из-за легочного стеноза и могут быть повреждены.
В худшем случае возникает отравление углекислым газом. Поскольку сердце также должно проталкивать повышенное количество крови, это может привести к сердечной недостаточности или другим проблемам с сердцем. Иногда больной умирает от сердечной недостаточности. Как правило, без лечения продолжительность жизни пациента значительно снижается.
Лечение этого заболевания может быть осуществлено с помощью хирургии. Особых осложнений не возникает. Однако пациент больше не может выполнять напряженную или спортивную деятельность. Больной также зависит от приема лекарств для предотвращения дальнейшего дискомфорта. Успешное лечение легочного стеноза не влияет на продолжительность жизни в большинстве случаев. Даже здоровый образ жизни может оказать очень положительное влияние на эту болезнь.
Прогноз
Умеренное или сильное сужение приводит к увеличению мышечной массы (гипертрофии) сердца из-за повышенной нагрузки на насосную функцию правого желудочка. Многие дети не страдают от дыхательной недостаточности даже при стенозах средней и более высокой степени. Однако при физической нагрузке кровоток через суженную артерию часто бывает недостаточным, поэтому у детей развивается одышка.
Критический легочный клапанный стеноз – опасное для жизни состояние у новорожденных. Интенсивное медицинское лечение для поддержания легочного кровотока с помощью простагландина является обязательным до тех пор, пока не будут предприняты корректирующие действия.
Стеноз легочной артерии у детей преимущественно хирургическим путем в ходе катетерного исследования сердца. Операция необходима только в случае выраженных пороков развития клапана.
Результаты хорошие как после катетеризации сердца, так и после операции. Возможное повреждение большого легочного клапана из-за катетера может повлиять на качество жизни пациентов. Немногим детям с серьезными повреждениями может потребоваться операция по замене клапана. Если правый желудочек больше не может справиться с дополнительной объемной нагрузкой, операции не избежать.
Особенности образа жизни
Легочный стеноз всегда должен лечиться врачом. Иначе сужение артерии приведет к смерти пострадавшего. Ранняя диагностика и лечение всегда оказывают очень положительное влияние на дальнейшее течение заболевания. Особенно при напряженной деятельности или во время занятий спортом патология может привести к одышке. Иногда пострадавший человек полностью теряет сознание.
Цианоз может также указывать на легочный стеноз и должен быть исследован, если он происходит в течение более длительного периода времени и снижает качество жизни пациента. Постоянная усталость или увеличение объема желудка указывают на заболевание и должны быть осмотрены врачом.
Прежде всего, заболевание может быть осмотрено врачом общей практики или кардиологом. Тем не менее, в случае возникновения чрезвычайной ситуации или потери сознания, следует вызвать врача скорой помощи или посетить больницу.
Меры профилактики
Поскольку стеноз легочной артерии очень часто является врожденным пороком сердца, его нельзя предотвратить. Однако пациенты должны вести мягкий и здоровый образ жизни и воздерживаться от сигарет. Также важным является здоровое питание и регулярные физические упражнения.
Спорт играет важную роль в развитии здоровья детей с заболеваниями сердца. Чрезмерно взволнованные родители заставляли своих детей отказаться от занятий спортом в конце XX века. С 1994 года в восьмимесячных курсах приняли участие 76 детей. Во время 90-минутной терапии игрой с мячом за детьми следили врачи и психологи, а также проверяли их с помощью пульсометра. У всех участников наблюдалось устойчивое улучшение кардиореспираторной функции.
Умеренная физическая нагрузка и правильная диета играют решающую роль в профилактике, а также лечении болезни. В послеоперационный период не рекомендуется полностью ограничивать физическую активность ребенка. Потенциальные последствия гиподинамии (недостаточного движения) намного более опасны, чем умеренные нагрузки на свежем воздухе.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
