Пирофосфатная артропатия (она же патология отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата) является заболеванием, при котором происходит накопление кристаллов пирофосфата в хрящевой ткани и синовиальной оболочке.
Заболевание чаще всего встречается у мужчин. Обычно протекает хронически, время от времени вызывая острые боли (или приступы острого артрита). ПФА можно выявить на рентгенограмме, но обычно на начальных стадиях болезнь упускается из виду (из-за недостаточно внимательной диагностики и недостатка внимания к еще слабым симптомам).
Согласно МКБ-10, пирофосфатная артропатия относится к заболеваниям группы «М11», подгрупп «М11.2» и «М11.8».
1 Что такое пирофосфатная артропатия: механизм развития
Предполагается, что одним из основных механизмов развития пирофосфатной артропатии являются возрастные изменения в организме человека. Кристаллы начинают образовываться преимущественно у лиц старше 50 лет.
Развиваться болезнь может и раньше: первые кристаллы могут скапливаться уже в 30 лет. Однако их «критическая масса» образуется по мере старения организма, и дает ощутимые последствия только после 50. Таким образом, ПФА отдаленно напоминает атеросклероз по механизму развития.
Пирофосфатная артропатия на рентгенографии
Важным фактором риска является генетическая предрасположенность. Эта причина не связана с естественным старением организма: всему виной нарушение обменных процессов пирофосфата кальция. Кроме того, врожденные аномалии строения хрящей также могут быть причиной болезни.
Повышенные риски развития пирофосфатной артропатии наблюдаются у больных с такими заболеваниями:
- Фиброзно-кистозный остит.
- Специфический бронзовый диабет.
- Гипомагнеземия.
- Заболевание Вильсона.
- Гипофосфатемия.
Все перечисленные патологии имеют в своей основе нарушение обмена кальция и/или пирофосфата.
В большинстве случаев ПФА является идиопатией (выявить причину ее появления не удается).
Предполагается, что в основе идиопатических случаев ПФА может лежать частая травма хрящевой ткани, наличие различных аномалий суставов и естественное старение организма, приводящее к дегенеративным изменениям в хрящах.
1.1 У кого обычно появляется?
Статистически болезнь чаще всего наблюдается у людей старше 50 лет. Мужчины страдают примерно в 2-3 раза чаще (в зависимости от региона проживания статистика может несущественно отличаться). Тяжесть течения болезни у обоих полов одинакова, хотя из-за позднего обращения большинства мужчин у них ПФА чаще приводит к серьезным последствиям.
Наличие любых аномалий суставов или хрящевой ткани, патологий обмена веществ в суставах и частых травм суставов – основные факторы риска, помимо старения организма. Физическая активность в течение всей жизни не застраховывает от ПФА: болезнь наблюдается и у спортсменов.
Старт развития заболевания может происходить в 30-40 лет, но манифестация (выраженная симптоматика) обычно наблюдается к 50-55 годам и старше. Болезнь не прощает отлагательств, обращаться к врачу нужно сразу же при подозрениях о ее наличии.
1.2 Причины развития
Большинство случаев пирофосфатной артропатии не получают точного объяснения причин. Вероятнее всего причина в травмах и в генетической предрасположенности, но стопроцентных подтверждений таким теориям нет.
Пирофосфатная артропатия часто поражает нижние сегменты ног
Имеются случаи семейной пирофосфатной артропатии (подтверждается теория о генетической предрасположенности). Однако такие случаи сравнительно редки, и обычно ПФА диагностируется у людей, не имеющих родственников с такой же проблемой.
Провоцирующими факторами развития ПФА являются частые травмы суставов, тяжелый, изнурительный физический труд на протяжении всей жизни, наличие сопутствующих заболеваний суставов.
1.3 Пирофосфатная артропатия: общие сведения (видео)
1.4 В чем опасность?
Гарантированно эффективного лечения ПФА до сих пор не разработано, равно как и методов профилактики. Поэтому прогноз для выздоровления сомнителен, но для жизни вполне благоприятный.
Заболевание часто приводит к инвалидности среди людей, которые не могут себе позволить полноценное лечение и меры для сдерживания уже появившейся болезни.
Помимо инвалидности (связанной с невозможностью выполнения даже бытовых работ), пирофосфатная артропатия может привести к постоянным сильным болям. Купировать их очень тяжело, так как из-за постепенного привыкания организма к анальгетикам они со временем будут переставать работать.
Единственный способ предотвратить подобные осложнения – как можно раньше выявить и начать лечить заболевание. Современная медицина не лечит пирофосфатную артропатию, но может существенно замедлить ее развитие, из-за чего больной может даже не замечать болезни (если только он обратился на ранней стадии).
2 Симптомы и отличия от похожих болезней
Пирофосфатная артропатия это коварное заболевание в плане клинической картины. Симптоматика сильно напоминает другие патологии суставов: остеоартроз или подагру. Поэтому если ПФА протекает с симптоматикой одной из этих болезней, к ней делают приписку «псевдо» (псевдоподагра, псевдоостеоартроз).
Симптомы пирофосфатной артропатии, похожие на симптомы подагры (псевдоподагра):
- Периоды обострения заболевания чередуются с периодами мнимого затишья. При обострении возникают сильные резкие боли, отечность сустава (как правило не группы, а именно одного сустава, к примеру только правого колена). Учтите, что боли при псевдоподагре намного легче, чем при подагре, но все равно очень сильные.
- Примерно у половины больных ПФА локализуется в коленном суставе. Гораздо реже поражаются суставы крупных или малых групп.
- Часто во время обострения развивается лихорадка, существенно ухудшается общее состояние.
- Во время затишья симптоматика практически отсутствует, больной даже может посчитать себя выздоровевшим.
Симптомы пирофосфатной артропатии, похожие на остеоартроз (псевдоостеоартроз):
- обычно поражается не один, а сразу несколько суставов, чаще всего вовлечены крупные суставы (тазобедренные, коленные) и пястно-фаланговые,
- боли умеренные, но при этом не эпизодические, а постоянные, обычно не отпускающие даже на несколько минут (иногда на фоне постоянной слабой боли возникают короткие приступы сильнейшей боли),
- нарушается амплитуда движения сустава (частичная иммобилизация).
2.1 Диагностика
Первичная диагностика осуществляется врачом при обращении пациента с жалобами на приступы боли в коленях или любых других крупных суставах. Пациента отправляют на рентгенографию, которая может показать признаки пирофосфатной артропатии.
Однако рентгенография не является гарантированно точным методом: дополнительно нужна поляризационная микроскопия. При наличии у пациента именно ПФА на поляризационной микроскопии будет выявлен специфический эффект двойного лучепреломления.
Пирофосфатная артропатия коленного сустава (вторая стадия)
Еще одним диагностическим признаком является хондрокальциноз в пораженных суставах. При данном состоянии во внутрисуставных дисках появляются очаги обызвествления. Но это не специфический признак, так как хондрокальциноз бывает и при иных болезнях с депонированием кристаллов в суставах (например, при скоплениях оксалатных кристаллов).
Лабораторные анализы включают исследование уровня кальция, фосфора и магния в крови, а также проверяется активность щелочной фосфатазы. Эти методики позволяют исключить наличие вторичной пирофосфатной артропатии.
3 Лечение пирофосфатной артропатии
Большинству пациентов с только что обнаруженной пирофосфатной артропатией назначается Колхицин, тормозящий прогресс болезни (но плохо предотвращающий ее обострение). Поэтому во время приступов назначают нестероидные противовоспалительные средства (обычно на 3-4 дня, после чего проходит обострение).
Хроническая пирофосфатная артропатия лечится следующими средствами:
- Разгрузка суставов – пациенту назначают снижение массы тела, ограничение двигательной активности, исключают длительное стояние, запрещают носить тяжести.
- Назначение общеукрепляющих и стимулирующих средств для улучшения обмена веществ. Чаще всего назначают поливитаминные комплексы, стекловидное тело, алоэ, иногда препараты аденозинтрифосфата.
- Физиотерапевтические методики. Обычно назначают грязевые аппликации, радоновые и грязевые ванны, бальнеотерапию.
Крайне полезно для больных ПФА проходить лечение в санаториях. Если консервативной терапии вместе с санаторным лечением будет недостаточно, нужно поднимать вопрос о проведении оперативного вмешательства.
3.1 Прогноз лечения
Своевременно начатая медикаментозная терапия позволяет добиться торможения болезни. Пациенты не смогут полностью избавиться от ПФА, однако будут иметь полноценную жизнь с минимальными проявлениями болезни.
Отсутствие адекватной терапии приводит к прогрессу пирофосфатной артропатии с деструкцией суставов. Как итог, это кончается инвалидностью. Такой сценарий возможен за 5-10 лет после начала заболевания, поэтому медлить с началом терапии нельзя.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
