Сублейкемический миелоз (он же первичный миелофиброз) является грозным хроническим заболеванием миелопролиферативного спектра. Существуют серьезные отличия между этой формой заболевания и хроническим миелолейкозом.
Лечение болезни в первую очередь направлено на его стабилизацию и торможение прогресса. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем больше можно «выиграть» дней до осложнений болезни (терминальной стадии).
1 Что такое сублейкемический миелоз?
Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.
Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.
При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную
Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз).
1.1 Причины возникновения
Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.
Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет).
1.2 Чем это опасно?
Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.
Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.
Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей.
2 Стадии сублейкемического миелоза
Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.
Стадии заболевания:
- Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
- Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
- Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.
Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития.
3 Симптомы сублейкемического миелоза
Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.
Симптомы заболевания:
- на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов,
- на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень),
- на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).
Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов).
3.1 Диагностика
Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.
Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре.
3.2 Причины дефицита витамина В12, являющегося фактором развития миелофиброза (видео)
3.3 К какому врачу обращаться?
Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.
Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей.
4 Лечение первичного миелофиброза
Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.
Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.
Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии
Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.
Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.
4.1 Прогноз лечения
Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.
Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
