Болезнь Стилла представляет собой детскую разновидность ревматоидного артрита, которая развивается у детей в возрасте до 16 лет. У взрослых начало ревматоидного артрита может проистекать из болезни Стилла (то есть она появилась у них в детстве, но с возрастом перетекла в полноценный ревматоидный артрит).
МКБ-10 относит заболевание к группе с кодом «М08.0». Распространенность высокая – примерно 1 из 1000 новорожденных страдает от нее. Прогноз серьезен, при неадекватной терапии возможна инвалидизация больного.
1 Общее описание болезни
Впервые заболевание было описано врачом Георгом Фредериком Стиллом в 1897 году. Он классифицировал заболевание, как поражающее исключительно детей. По большей части он зафиксировал своеобразную форму ревматоидного артрита, встречающуюся у пациентов в возрасте до 16 лет.
Он так же отнес к одноименному заболеванию артропатию Жакку и системную форму детского артрита. Современная медицина причисляет к болезни Стилла исключительно специфический ревматоидный артрит, поражающий только детей.
Заболевание представляет собой серонегативный хронически протекающий полиартрит (поражаются несколько групп суставов). При заболевании отмечается системный (генерализованный) воспалительный процесс.
Страдают им только дети дошкольного и школьного возраста. Статистически заболевание поражает 1 ребенка из 1000, но только у 1 из 10 000 детей заболевание будет протекать агрессивно и с дальнейшим прогрессом.
Современная медицина способна приостановить прогресс болезни и предупредить развитие осложнений, которые могут привести к инвалидности.
1.1 Причины развития
Точные причины развития все еще не обнаружены. Благодаря наблюдением за анамнезом больных удалось выделить предположительные причины болезни.
Болезнь Стилла у новорожденного
По текущему мнению врачей, патология развивается из-за следующих факторов:
- Осложнение после одной из следующих проблем: вируса краснухи, инфекции, вызванной цитомегаловирусом, вируса парагриппа, вируса Эпштейна-Барра, заражения микоплазмой, инвазией эшерихиями.
- Возможная наследственная предрасположенность.
- Системные аутоиммунные реакции могут поспособствовать началу патологии.
- Некоторые формы васкулита (не кожного, а системного) могут стать причиной развития болезни.
- Пусковым механизмом может послужить сильная аллергическая реакция в анамнезе.
- Теоретически аскаридоз может поспособствовать развитию патологии (только при массированной инвазии).
В теории практически любые системные инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие патологии.
1.2 У кого чаще всего появляется?
Заболевание поражает только детей, и обычно проявляется уже в раннем возрасте (до 10 лет). Как правило, заболевают те дети, которые предрасположены к различным аллергическим и/или аутоиммунным заболеваниям.
Нельзя точно определить, кто больше подвержен заболеванию, и выделить конкретные группы риска. Это создает огромные проблемы с профилактическими мерами.
При сборе семейного анамнеза чаще выясняется, что до развития болезни Стилла ребенок часто болел инфекционными заболеваниями, включая ОРВИ.
Теоретически заболевание может чаще встречаться и у тех детей, которые не переносили инфекций. В этом случае речь идет о гигиенической теории аутоиммунных и аллергических заболеваний.
Ограничение иммунной системы в борьбе с инфекционными патогенами пагубно сказывается на здоровье ребенка. Иммунная система начинает работать вразнос, атакуя собственные ткани. Примерно такая ситуация типична для болезни Стилла.
1.3 Лечение болезни Стилла (видео)
1.4 В чем опасность?
Как и в случае с другой формой артрита, болезнь опасна прежде всего возможной инвалидностью. Несмотря на то, что современная медицина добилась успеха в сдерживании данной патологии, случаи инвалидности детей из-за нее все еще встречаются даже в развитых странах.
Даже без таких серьезных осложнений болезнь серьезно нарушает работоспособность ребенка, делая его социально изолированным. Постоянные боли и общее недомогание вынуждают больного сутками находиться дома, использовать огромное количество лекарств в рамках поддерживающей терапии.
Избавиться от болезни крайне тяжело, гораздо проще ввести ее в стадию ремиссии или просто замедлить прогресс. Но и это удается далеко не всегда: иногда болезнь протекает молниеносно, быстро приводя к необратимым последствиям.
Даже при благоприятном прогнозе, с минимальным болевым синдромом или воспалениями, ребенок может быть изолирован от других детей. В частности из-за сыпи на коже, которая попросту может отпугивать от больного других детей.
Сыпь при болезни Стилла
Иногда заболевание осложняется тяжелыми заболеваниями сердца, в редких случаях (при современном уровне медицины) возможен летальный исход.
2 Симптомы болезни Стилла
Клинические признаки заболевания Стилла достаточно вариабельны и могут напоминать некоторые другие виды аутоиммунных заболеваний, включая иные артриты. Без диагностики точный диагноз поставить практически невозможно в большинстве случаев.
Симптомы болезни Стилла:
- общее недомогание, лихорадка вплоть до 39 градусов,
- высыпания (сыпь) на коже, возникающая в большинстве случаев на фоне подъема температуры тела,
- суставной синдром заключается в том, что ребенка мучают боли в пораженных суставах, которые усиливаются во время лихорадки или в ночное время,
- боль в горле очень часто беспокоит больных, примерно в 80% случаев – обычно она имеется только на начальных этапах заболевания,
- сердечно-легочные симптомы: тахикардия, частые экстрасистолы, плеврит и эпизоды перикардита, нередко у больного наблюдается одышка и цианоз, сердечный кашель,
- при поражении лимфоретикулярных органов часто наблюдается гепатоспленомегалия и системная лимфаденопатия,
- возможен генерализованный зуд на фоне развития сыпи, зуд может быть крайне мучительным, ребенок постоянно расчесывает кожу до крови.
2.1 Методы диагностики
Специфических признаков не существует, из-за чего без лабораторной диагностики практически невозможно поставить точный диагноз. Начинать диагностику нужно с клинического анализа крови, где может быть обнаружено повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.
Далее проводится биохимический анализ крови, где наблюдается повышение белков, связанных с воспалительными процессами. Например, повышается СРБ, ферритин и сывороточная амилоида типа А. Ревматоидные и антинуклеарные факторы искать нет смысла – их в крови не обнаруживается.
Биохимическая проба печени может показать существенное увеличение активности ее ферментов. Обязательно проводится визуализирующая методика обследования пораженных суставов. Начинают с цифровой рентгенографии.
Благодаря рентгену можно увидеть выпоты в полости пораженных суставов, отечность окружающих их мягких тканей, начальные проявления остеопороза (как осложнения). Если нужно получить больше данных по состоянию суставов, проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию (без применения контрастных веществ).
3 Методы лечения
Вылечить патологию без комплексной терапии не удастся.
Симптомы болезни Стилла у детей
Лечение начинают с назначения больному ребенку нестероидных противовоспалительных средств. Примерно 25% больным достаточно такой терапии для купирования острого периода, и для облегчения самочувствия.
Остальным больным терапию расширяют. Лечить их нужно с применением глюкокортикостероидных препаратов, если уже наблюдается вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Чаще всего назначается Преднизолон и Дексаметазон.
Если терапия затягивается, то Преднизолон или Дексаметазон заменяют на менее безопасный, но мощный Метотрексат. Резервным препаратом, если болезнь протекает крайне агрессивно, является Циклофосфамид.
Если упомянутые выше схемы терапии не дают результата, обычно назначают Этанерцепт и Инфликсимаб.
3.1 Прогноз
В целом прогноз относительно неблагоприятный: заболевание стойкое к терапии, обычно протекает хронически, с периодами обострения и ремиссии.
Пятилетняя выживаемость детей с болезнью Стилла крайне высокая – 90-95% не получают никаких осложнений, грозящих летальным исходом. Иногда возможно спонтанное выздоровление примерно у 10% больных.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
