Гидромиелия – это генетическая (врожденная) патология, при которой возникает расширение спинномозгового канала. В спинномозговой толще появляются полости, заполненные жидкостью.
Очень важно различать гидромиелию с другими заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Прежде всего это рассеянный склероз, БАС (боковой амиотрофический склероз) и различные новообразования спинного мозга.
Согласно МКБ-10, гидромиелия относится к группе заболеваний под кодом «Q06.4». В большинстве случаев патология образуется в шейном отделе позвоночника.
1 Что такое гидромиелия?
Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).
Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.
Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.
Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.
Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).
1.1 Причины появления
Основные причины возникновения:
- Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
- Атрофия спинномозгового канала.
- Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
- Водянка головного мозга (гидроцефалия).
- Инфекционные болезни центральной нервной системы.
- Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
- Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
- Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
- Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.
1.2 О гидромиелии грудного отдела (видео)
1.3 В чем опасность?
Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.
Гидромиелия опасна атрофией мускулатуры и нарушением капиллярного кровообращения в кончиках пальцев (обычно рук), что приводит к цианозу (посинению кожи и слизистых). Возможны нарушения двигательной активности в конечностях, снижение сухожильных рефлексов.
Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.
1.4 Лечится ли это?
Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.
Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции. Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит. На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.
2 Симптомы
Клинические признаки гидромиелии напоминают многие другие неврологические патологи. В первые годы после появления гидромиелия обычно никак себя не проявляет, симптомы обычно начинают появляться на 10-20 год с момента развития. Исключением являются только ситуации, когда болезнь вызывают опухоли или тяжелые инфекционные патологии.
Гидромиелия на снимке МРТ
Основные симптомы:
- мышечная слабость или атрофия (усыхание) мускулатуры конечностей (чаще всего верхних),
- нарушение кровообращения в пальцах рук с их посинением (цианоз),
- потливость или, реже, хроническая сухость кожных покровов,
- скованность в движениях верхних конечностей,
- постоянное ощущение холода в конечностях (похоже на синдром Фламмера),
- понижение сухожильных рефлексов,
- болезненность в верхних конечностях (обычно на уровне грудного отдела спины),
- судороги, в том числе ночные,
- снижение или полное отсутствие температурной или болевой чувствительности,
- понижение мышечной чувствительности.
Опытный невролог после осмотра больного и проведения неврологических тестов может сразу заподозрить гидромиелию, но все равно потребуется диагностика для подтверждения догадок.
2.1 Диагностика
Обязательным условием постановки точного диагноза гидромиелии является проведение диагностики. Чаще всего используется магнитно-резонансная томография позвоночника или связка компьютерной томографии и миелографии.
Снимки МРТ показывают участки, напоминающие кисты (гидромиелические полости). Чаще всего их размер (длина) составляет 0.2-0.4 см, внутри находится спинномозговая жидкость (ликвор). Поперечник спинного мозга в этом сегменте не расширен.
Несколько иная картина видна на МРТ при гидросирингомиелии. В этом случае помимо перечисленных признаков будут видны веретеновидные полости, которые тоже содержат ликвор. Вводимые контрастные препараты не проникают внутрь таких полостей, поперечник спинного мозга (в месте с полостями) всегда расширен.
3 Лечение гидромиелии: операция
Лечение только хирургическое, так как иных способов убрать полости с ликвором не существует. Попытки просто ослабить симптомы могут привести к улучшению состояния больного (но не всегда), но болезнь и дальше может развиваться. Если причиной заболевания стал инфекционный процесс, то назначаются антибиотики. Лекарства подавляют инфекцию, но операция все равно понадобится (так как даже если инфекция уйдет, спинномозговой канал все равно останется расширенным).
При операции создаются условия для оттока спинномозговой жидкости. Для этого ставят люмбопреитонеальный шунт, через который дренируют лишнюю жидкость из спинного мозга. Его в дальнейшем можно повторно использовать для таких целей.
Шейная гидромиелия на МРТ снимке
Профилактика болезни отсутствует, поскольку в большинстве случаев болезнь развивается уже из-за врожденных факторов. Остальным нужно избегать травм и инфекций, для снижения риска возникновения гидромиелии.
3.1 Прогноз после операции
Операция при гидромиелии при своевременном проведении обычно не дает серьезных осложнений, и приводит к быстрому улучшению состояния больного. Если болезнь появилась не из-за врожденных проблем, ее легче оперировать.
Больной после операции быстро идет на поправку, ему рано разрешается полноценная физическая активность. Прогноз для жизни при гидромиелии условно благоприятный, независимо от того, проводилась операция или нет.
Однако если не лечить заболевание, то после любых травм позвоночника симптомы болезни могут ухудшаться.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
