Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.
Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.
1 Что такое синдром фиксированного спинного мозга?
Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.
Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии
Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.
Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.
1.1 Причины появления
Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.
Приобретенные причины:
- Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
- Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
- Травмы позвоночника.
- Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
- Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
- Наличие аномалии Арнольда Киари.
- Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).
1.2 Удаление невриномы спинного мозга (видео)
1.3 В чем опасность?
Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.
Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.
Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.
Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга
Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.
Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.
2 Симптомы
Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.
Основные симптомы:
- заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи,
- ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз),
- неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром,
- симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.
Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).
2.1 Диагностика
Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.
Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография
Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.
Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.
3 Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция
Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.
Используется два вида операции:
- Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
- Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.
После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).
3.1 Прогноз после операции
Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.
Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.
Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.
Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
