Клинические признаки болезни Педжета у многих пациентов невыразительны, или отсутствуют вовсе. Диагноз в этих случаях ставят на основании «плохой» рентгенографии, либо при диагностировании высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.
В остальных случаях могут наблюдаться такие симптомы:
- Болезненные ощущения различной интенсивности в костях или суставах.
- Нередко развивается головная боль.
- В редких случаях увеличиваются размеры черепной коробки.
- Возможны частые повреждения костей даже при минимальных травмах. На первых стадиях травмы приводят к трещинам в костях, на поздних – к переломам.
- В запущенных случаях развиваются видимые и ощутимые больным (мешают нормально жить) деформации костей. На фоне деформации часто присоединяется локальное повышение температуры тела (над пораженным суставов или костью).
- Возможно развитие гиперсистолической застойной сердечной недостаточности, нередки нейропатии из-за компрессии нервных узлов или сосудов.
- Возможно существенное снижение слуха, вплоть до его потери. При этом может поражаться как одно, так и сразу два уха.
2.1 Диагностика
Основными методиками обследования для выявления болезни Педжета являются рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу. Именно рентгенография чаще всего позволяет выявить болезнь даже при ее бессимптомном течении.
По этой причине заболевание нередко обнаруживают случайно, при прохождении рентгенографии по иным причинам. Общий анализ крови практически никакой информации не может дать, поэтому нужен специфический анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.
Она образуется в процессе ремоделирования костной ткани, и при наличии заболевания ее уровень в крови гораздо выше, чем должен быть в норме. Но одного обследования недостаточно: после постановки диагноза и начала терапии следует регулярно проводить анализы крови.
Это нужно для мониторинга за состоянием пациентам и результативностью проводимой терапии. Для определения точной локализации патологии используют еще один метод визуализирующей диагностики – сцинтиграфию костей скелета.
3 Лечение болезни Педжета
Как лечат болезнь Педжета? Лечить пациентов преклонного возраста весьма проблематично, с молодыми пациентами и пациентами среднего возраста все гораздо проще. Если же речь идет об опухолевой форме болезни, то она одинаково тяжело лечиться у пациентов всех возрастных групп.
Основная стратегия лечения – замедление или остановка прогрессирования заболевания и предупреждение развития осложнений. Обычно используются медикаментозные средства бисфосфонаты, нормализирующие процесс деструкции-регенерации костной ткани.
Для симптоматического лечения (обычно направленного на ликвидацию боли) используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Оперативное вмешательство требуется при тяжело протекающих формах болезни, с тотальным поражением кости или сустава. При развитии проблем со слухом назначают ношение слухового аппарата.
Полностью излечить болезнь Педжета не представляется возможным, поэтому вся терапия направлена на введение болезни в стадию длительной ремиссии. При не осложненных формах болезни начальных средних стадий прогноз на продолжительную ремиссию условно благоприятен.